文章：支氣管擴(kuò)張的病因探析
約50%病例源于兒童期嚴(yán)重呼吸道感染
支氣管擴(kuò)張是支氣管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致的不可逆擴(kuò)張，主要因反復(fù)感染、氣道阻塞及遺傳因素引發(fā)，最終形成慢性炎癥與結(jié)構(gòu)損傷的惡性循環(huán)。
一、感染因素
細(xì)菌與病毒
- 銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌等病原體持續(xù)定植
- 麻疹/百日咳等兒童期感染導(dǎo)致纖毛功能永久損傷
- 肺結(jié)核后遺癥占比高達(dá)25%，尤其常見(jiàn)于空洞型病變
真菌與非典型病原體
- 曲霉菌引發(fā)過(guò)敏性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）
- 支原體/衣原體導(dǎo)致慢性小氣道炎癥
| 感染類型 | 常見(jiàn)疾病 | 損傷機(jī)制 |
|---|---|---|
| 細(xì)菌感染 | 肺炎、百日咳 | 蛋白酶破壞支氣管壁彈性纖維 |
| 真菌感染 | ABPA、肺曲霉球 | 免疫復(fù)合物沉積致肉芽腫形成 |
| 病毒感染 | 麻疹、腺病毒 | 纖毛細(xì)胞壞死脫落 |
二、氣道阻塞與免疫異常
機(jī)械性阻塞
- 腫瘤或異物壓迫支氣管（如花生誤吸）
- 淋巴結(jié)腫大繼發(fā)于結(jié)核或肺癌
免疫系統(tǒng)失調(diào)
- 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)率達(dá)30%
- IgE介導(dǎo)過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)致黏膜水腫
三、遺傳與先天因素
纖毛功能障礙
- 原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙致黏液清除能力喪失
- Kartagener綜合征（內(nèi)臟轉(zhuǎn)位+鼻竇炎+支擴(kuò)）
囊性纖維化（CF）
- CFTR基因突變使分泌物黏稠度增加
- 歐美患者中占比超35%
| 遺傳疾病 | 核心缺陷 | 支擴(kuò)發(fā)生概率 |
|---|---|---|
| 囊性纖維化 | 氯離子通道蛋白異常 | >80% |
| α1抗胰蛋白酶缺乏 | 蛋白酶抑制劑缺失 | 40-60% |
支氣管擴(kuò)張本質(zhì)是多病因協(xié)同作用的結(jié)果，早期控制感染源、解除阻塞因素及管理遺傳風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要。疾病進(jìn)程中的黏液淤積與反復(fù)炎癥形成自強(qiáng)化循環(huán)，強(qiáng)調(diào)終身氣道清潔與免疫調(diào)節(jié)的必要性。
