霍納綜合征是一種因交感神經(jīng)通路受損導(dǎo)致的神經(jīng)眼科綜合征，典型表現(xiàn)為同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷及面部無(wú)汗。
這種綜合征并非獨(dú)立的疾病，而是多種潛在病因影響頸部以上交感神經(jīng)傳導(dǎo)通路所表現(xiàn)出的一組癥狀群，其特征性三聯(lián)征包括上瞼下垂（因Müller肌麻痹）、瞳孔縮小（因瞳孔開(kāi)大肌功能減弱）以及面部無(wú)汗（取決于病變部位），部分患者還可出現(xiàn)眼球內(nèi)陷。由于交感神經(jīng)通路較長(zhǎng)且路徑復(fù)雜，從下丘腦至眼部跨越多個(gè)解剖區(qū)域，因此霍納綜合征的病因多樣，定位診斷在臨床評(píng)估中具有重要意義。
一、 病理生理與解剖基礎(chǔ)
霍納綜合征的發(fā)生源于交感神經(jīng)通路上任何一處的損傷。該通路分為三級(jí)神經(jīng)元：
第一級(jí)神經(jīng)元（中樞性）
起自下丘腦后外側(cè)，下行至脊髓C8–T2節(jié)段的側(cè)角細(xì)胞（又稱(chēng)睫狀脊髓中樞）。此段通路位于延髓和脊髓上胸段，易受血管性、腫瘤性或脫髓鞘病變影響。第二級(jí)神經(jīng)元（節(jié)前性）
自脊髓側(cè)角發(fā)出，經(jīng)頸交感干上行，在頸中神經(jīng)節(jié)或頸上神經(jīng)節(jié)換元。此段走行于肺尖、頸動(dòng)脈鞘及頸部軟組織，常見(jiàn)損傷原因?yàn)?strong>肺尖部腫瘤（如Pancoast瘤）、頸部外傷、手術(shù)損傷（如甲狀腺或頸動(dòng)脈手術(shù)）及主動(dòng)脈夾層。第三級(jí)神經(jīng)元（節(jié)后性）
自頸上神經(jīng)節(jié)發(fā)出，伴隨頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)，經(jīng)海綿竇后支配瞳孔開(kāi)大肌、Müller肌及面部汗腺。此段易受顱底病變、頸內(nèi)動(dòng)脈夾層及海綿竇病變影響。
二、 臨床表現(xiàn)與分型
根據(jù)病變位置不同，霍納綜合征的臨床表現(xiàn)存在一定差異，尤其在面部無(wú)汗范圍方面：
| 分類(lèi) | 病變部位 | 汗腺障礙范圍 | 常見(jiàn)病因 |
|---|---|---|---|
| 中樞性（一級(jí)） | 下丘腦至脊髓C8-T2 | 同側(cè)面部廣泛無(wú)汗 | 腦卒中、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥 |
| 節(jié)前性（二級(jí)） | 頸交感干（肺尖至頸上神經(jīng)節(jié)） | 同側(cè)面部完全或大部分無(wú)汗 | Pancoast瘤、頸部外傷、頸部手術(shù)、縱隔腫瘤 |
| 節(jié)后性（三級(jí)） | 頸內(nèi)動(dòng)脈段至眼部 | 通常無(wú)汗或僅眶周輕微無(wú)汗 | 頸動(dòng)脈夾層、海綿竇病變、偏頭痛樣頭痛 |
典型體征包括：
- 上瞼下垂：輕度，通常1–2 mm，因Müller肌（受交感支配）無(wú)力所致。
- 瞳孔縮小：患側(cè)瞳孔較健側(cè)小，尤其在暗光下更為明顯，但對(duì)光反射正常。
- 眼球內(nèi)陷：由于Müller肌功能減弱導(dǎo)致眶內(nèi)脂肪后移，臨床上較為輕微，需仔細(xì)觀察。
- 面部無(wú)汗：有助于定位診斷，高位頸交感干損傷常引起全面部無(wú)汗，而節(jié)后段損傷則可能無(wú)汗不明顯。
三、 診斷流程與鑒別要點(diǎn)
準(zhǔn)確識(shí)別霍納綜合征依賴(lài)于細(xì)致的眼科檢查與影像學(xué)評(píng)估。
藥理學(xué)試驗(yàn)
可用可卡因或羥苯丙胺滴眼液進(jìn)行確診及定位。- 可卡因試驗(yàn)：可卡因阻止去甲腎上腺素再攝取，正常瞳孔會(huì)散大，而霍納綜合征患側(cè)瞳孔因去甲腎上腺素耗竭無(wú)法散大，形成明顯差異。
- 羥苯丙胺試驗(yàn)：用于區(qū)分節(jié)前與節(jié)后損傷。節(jié)后纖維受損者，因末梢遞質(zhì)耗盡，瞳孔不散大；節(jié)前損傷者仍可散大。
影像學(xué)檢查
一旦確診，必須尋找潛在病因。推薦影像學(xué)檢查包括：- 頸部及胸部CT/MRI：排查肺尖腫瘤、頸部腫塊或外傷。
- 顱腦及頸部MRI/CTA：懷疑頸動(dòng)脈夾層時(shí)首選。
- 全身評(píng)估：對(duì)隱匿性病因（如神經(jīng)母細(xì)胞瘤）需進(jìn)一步篩查。
鑒別診斷
需與以下情況區(qū)分：- 機(jī)械性上瞼下垂：提上瞼肌結(jié)構(gòu)異常，無(wú)瞳孔變化。
- 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：瞳孔散大、光反射消失，伴眼球運(yùn)動(dòng)障礙。
- 先天性小瞳孔：雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，無(wú)上瞼下垂或無(wú)汗。
早期識(shí)別霍納綜合征對(duì)發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重潛在疾病至關(guān)重要。例如，突發(fā)霍納綜合征伴頸部疼痛應(yīng)高度警惕頸動(dòng)脈夾層；中老年吸煙者新發(fā)霍納綜合征須排除肺尖腫瘤。通過(guò)系統(tǒng)評(píng)估交感神經(jīng)通路，結(jié)合藥理試驗(yàn)與影像學(xué)手段，不僅可明確診斷，更能實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病因定位，為后續(xù)治療提供關(guān)鍵依據(jù)。
