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遺傳性球形紅細胞增多癥如何治療

遺傳性球形紅細胞增多癥是北方地區(qū)最常見的一種遺傳性的溶血性貧血,有絕大多數(shù)或者說90%以上的患者是無需治療的,因為都是輕癥的患者。常常是在病人體檢的時候發(fā)現(xiàn)膽紅素升高、網(wǎng)織紅細胞升高,或者是輕度脾大來就診,經(jīng)過診斷之后,很多病人其實并不影響生活,也沒有治療的指征。

有一部分病人會出現(xiàn)嚴重的癥狀,比如出現(xiàn)嚴重的貧血或者是出現(xiàn)溶血危象,就是短時間內血紅蛋白進行性下降,有些病人會出現(xiàn)反復發(fā)作的膽囊結石、黃疸,或者出現(xiàn)其他的一些血栓栓塞的并發(fā)癥等等。對于有癥狀的球形紅細胞增多癥來講的話,治療的唯一治療手段就是切脾,或者叫脾臟切除手術,而其他的藥物治療都是無效的。所以說對這種病人來講的話,如果有治療指征的時候建議可以切脾。

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