狼瘡性腎炎的定義
狼瘡性腎炎（Lupus Nephritis，LN）是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病1。它是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要合并癥和主要的死亡原因之一，也是常見的繼發(fā)性腎臟病5。
發(fā)病機制
狼瘡性腎炎的發(fā)病與多種因素有關(guān)，包括：
- 遺傳因素：家族發(fā)病率高達3%~12%5。
- 感染因素：慢性病毒感染如麻疹、風(fēng)疹等5。
- 物理因素：日光照射、X線照射等5。
- 內(nèi)分泌因素：雌激素、女性避孕藥等5。
- 藥物因素：肼屈嗪、普魯卡因胺等5。
- 免疫反應(yīng)：自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致免疫復(fù)合物形成與沉積，引起腎臟損傷3。
臨床表現(xiàn)
狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)包括：
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腎臟表現(xiàn)：
- 蛋白尿：幾乎所有的狼瘡性腎炎都有蛋白尿，但輕重程度不一5。
- 血尿：多為鏡下血尿5。
- 水腫：大量蛋白尿者通常會出現(xiàn)水腫，以小腿、足踝、下腰部明顯5。
- 高血壓：較為常見的伴隨癥狀5。
- 少尿、無尿：部分病情迅速進展者會出現(xiàn)急性腎衰，表現(xiàn)為尿量明顯減少5。
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)：
- 發(fā)熱、乏力、皮疹、體重減輕、淺表淋巴結(jié)腫大、紫癜、食欲不振、惡心、嘔吐等5。
檢查
狼瘡性腎炎的診斷主要依靠以下檢查：
- 尿常規(guī)檢查：可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿1。
- 溶血性貧血：白細胞計數(shù)<4.0×10^9/L，血小板<100×10^9/L，血沉較快1。
- 免疫學(xué)檢查：血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補體血癥1。
- 腎功能檢查：肌酐清除率下降，血尿素氮和肌酐升高1。
- 影像學(xué)檢查：B超示雙腎增大或縮小1。
- 腎活檢：是狼瘡性腎炎及其他可疑腎臟疾病的診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，既能用于疾病分型，也能評估疾病的嚴重程度5。
診斷
在確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)上，有腎臟損害表現(xiàn)，如持續(xù)性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為狼瘡性腎炎3。
治療
狼瘡性腎炎的治療原則主要是控制狼瘡活動，阻止腎臟病變繼續(xù)進展，減少藥物不良反應(yīng)。治療方法主要包括藥物治療、血液透析、手術(shù)治療等5。
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藥物治療：
- 羥氯喹：全程基礎(chǔ)用藥5。
- 糖皮質(zhì)激素：誘導(dǎo)方案的基礎(chǔ)用藥，但長期使用可導(dǎo)致感染、糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用5。
- 環(huán)磷酰胺：誘導(dǎo)方案的常用藥，但有白細胞下降、尿頻等副作用5。
- 鈣調(diào)磷酸酶抑制劑：如他克莫司，可作為對環(huán)磷酰胺或MMF不耐受的患者的二線治療10。
- B細胞靶向療法：如利妥昔單抗、貝利尤單抗等，用于頑固型LN的挽救治療10。
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血液透析：用于終末期狼瘡性腎炎患者1。
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手術(shù)治療：如腎移植，用于腎功能衰竭的患者1。
預(yù)后
狼瘡性腎炎治療后雖能緩解，但易復(fù)發(fā)，且有病情逐漸加重的趨勢。近年來由于對LN診斷水平的提高，輕型病例的早期發(fā)現(xiàn)以及糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物的合理應(yīng)用，預(yù)后有明顯改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％3。
患者注意事項
- 狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴重的表現(xiàn)之一，只要接受正規(guī)治療，一般預(yù)后還是不錯的，患者不應(yīng)該懼怕激素，不敢用激素3。
- 目前很多非醫(yī)療機構(gòu)賣廣告說包治好狼瘡，患者千萬不能上當(dāng)受騙，一來延誤病情，二來消耗經(jīng)濟。目前為止，狼瘡是不能治愈的疾病，只能用藥物控制3。
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