??膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的新生兒肝膽疾病，主要表現(xiàn)為持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿液及肝脾腫大，若不及時(shí)治療可能導(dǎo)致肝功能衰竭。早期識(shí)別癥狀并干預(yù)對改善預(yù)后至關(guān)重要。??
持續(xù)性黃疸是膽道閉鎖最早出現(xiàn)的癥狀，通常在出生后1~2周內(nèi)顯現(xiàn)，且不會(huì)隨時(shí)間消退，反而逐漸加深。正常新生兒黃疸多在兩周內(nèi)自然消退，而膽道閉鎖患兒的黃疸會(huì)持續(xù)存在并加重。陶土色糞便是另一顯著特征，由于膽汁無法進(jìn)入腸道，大便顏色會(huì)從淺黃色逐漸變?yōu)榛野咨?。與此尿液顏色會(huì)因膽紅素排泄異常而加深，呈現(xiàn)濃茶色。隨著病情進(jìn)展，肝臟因膽汁淤積逐漸腫大，進(jìn)而引發(fā)脾臟腫大，腹部觸診時(shí)可明顯感知腫塊，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)腹壁靜脈曲張。
除典型癥狀外，患兒還可能出現(xiàn)脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩或營養(yǎng)不良。若病情持續(xù)惡化，肝臟將進(jìn)入纖維化、肝硬化階段，最終引發(fā)肝衰竭。部分患兒可能合并其他畸形，如脾臟發(fā)育異?；騼?nèi)臟移位。值得注意的是，膽道閉鎖的早期癥狀與普通黃疸相似，家長需特別留意大便顏色變化，尿色深黃或糞便淺白均需警惕。
目前，膽道閉鎖的診斷需結(jié)合血液膽紅素檢測、腹部超聲、糞便比色卡及基質(zhì)金屬蛋白酶-7（MMP-7）等生物標(biāo)志物篩查。若確診，手術(shù)干預(yù)（如葛西手術(shù)）是挽救患兒肝功能的首選方案，最佳手術(shù)窗口期為出生后60~90天，術(shù)后定期復(fù)查及長期管理對提高自體肝生存率意義重大。家庭護(hù)理中，家長應(yīng)關(guān)注患兒營養(yǎng)狀況，避免脂溶性維生素缺乏，并嚴(yán)格監(jiān)測感染風(fēng)險(xiǎn)。早期診斷與規(guī)范化治療是改善預(yù)后的核心，延誤治療可能導(dǎo)致不可逆的肝臟損害。
